Il priapismo consiste in una erezione persistente che si verifica indipendentemente dalla presenza o meno di stimolo sessuale.

Esistono tre tipi di priapismo:
– PRIAPISMO  ISCHEMICO
– PRIAPISMO NON ISCHEMICO
– PRIAPISMO INTERMITTENTE

Il termine deriva da Priapo,dio della fertilità della  mitologia antica  greca e romana, famoso per le misure del suo pene.

Parte prima:
Il priapismo non ischemico o ad alto flusso o arterioso.

Il priapismo non ischemico o ad alto flusso o arterioso consiste in una erezione persistente causata da un irregolare afflusso di sangue dell‘arteria cavernosa:  si presenta dopo una erezione notturna o durante una erezione indotta dal rapporto sessuale risultando in un improvviso aumento del flusso sanguigno della pressione nelle arterie cavernose.
Il paziente riferisce  un‘erezione che non è completamente rigida e non è associata a dolore perché  il drenaggio venoso non è compromesso e  il tessuto penieno non diventa ischemico. E‘ presente uno  stato di tumescenza che si alterna a momenti di rigidità.

I dati epidemiologici internazionali sul priapismo non ischemico derivano da  poche serie ogniuna composta  di pochi  casi ciascuna , essendo molto raro rispetto al piu‘ comune priapismo ischemico o a basso flusso del quale si parlererà in un altra sezione della stanza (il priapismo non ischemico comprende solo il 5% di tutti i casi di priapismo ).

In base alla causa  il priapismo non ischemico può essere classificato  in quattro tipi :
1) TRAUMATICO La causa più frequente del priapismo non ischemico è dato da un  trauma perineale o penieno che porta a una lacerazione   dell‘arteria cavernosa o delle sue branche con conseguente insorgenza di una fistola tra l‘arteria e gli spazi lacunari dei sinusoidi cavernosi, con conseguente  aumentato flusso di sangue e persistente prolungata erezione.
Spesso c‘è un ritardo tra il momento del  trauma e lo sviluppo del priapismo che può andare da due a tre settimane.
2)  NEUROGENO dopo un trauma acuto del midollo spinale 
3)  IATROGENO dopo uretrotomia endoscopica, procedura di Nesbitt per correggere chirurgicamente il pene ricurvo, circoncisione, biopsia prostatica transrettale ,brachiterapia per cancro alla  prostata, trattamento chirurgico utilizzato per risolvere  il priapismo ischemico.
 4) IDIOPATICO Raramente può essere causato da  anemia a cellule falciformi, metastasi  al pene.

Diagnosi

E‘ necessario raccogliere la anamnesi ovvero la  storia del paziente.
 Si deve  indagare su eventuali anemia a cellule falciformi o altre malattie ematologiche, o storia di traumi pelvici genitali e perineali, sulla durata dell‘erezione, sulla presenza e il grado del dolore, sull‘uso di farmaci o di droghe, su eventuali storie precedenti di priapismo e metodi di trattamento, sulla qualità della erezione  prima dell‘episodio di priapismo.
Il priapismo arterioso dovrebbe essere sospettato quando il paziente riferisce una storia di traumi pelvici perineali genitali; è  assente di dolore penieno ma è presente fastidio, erezione persistente e non pienamente  rigida. I corpi cavernosi possono diventare completamente rigidi con lo stimolo sessuale così il rapporto sessuale generalmente non è compromesso .

All’esame fisico  i corpi cavernosi sono tumescenti ma non pienamente rigidi, l‘esame addominale penieno e perineale può evidenziare segni di traumi. L‘esame neurologico viene eseguito se è sospettata una causa  neurologica .
I test di laboratorio dovrebbero includere un emocromo completo  con  conta leucocitaria, un profilo della coagulazione , lo  studio di eventuale  anemia o di altre malattie ematologiche .
L’aspirazione di sangue dai corpi cavernosi dimostra sangue arterioso brillante nel priapismo arterioso mentre sangue scuro nel priapismo ischemico. L‘emogasanalisi è essenziale per differenziare tra priapismo non ischemico e priapismo ischemico, nel priapismo ad alto flusso l‘emogasanalisi evidenzia un normale sangue arterioso.

L’ecodoppler del pene e del perineo  è raccomandato e può differenziare tra priapismo ischemico e non ischemico, puo‘ sostiturie l’aspirazione di sangue dai corpi cavernosi , aiuta a localizzare la sede della fistola  che  appare con un flusso ad alta velocità di turbolenza artero-venosa  di colore rosso e  blu. E‘ presente una normale velocità o un alto flusso nelle arterie cavernose.  L‘eco color-doppler è l‘indagine di prima scelta per lo studio dei pazienti con priapismo ad alto flusso.

Da consultazione Linee guida EAU 2024

L‘arteriografia selettiva dell‘arteria pudenda può rilevare un caratteristico flusso turbolento  nel sito del trauma :a causa della sua invasività dovrebbe essere riservata quando è in previsione  la  embolizzazione come trattamento da adottare.

Il ruolo della risonanza magnetica nella diagnosi del priapismo è controverso ed il suo ruolo nel priapismo non ischemico è limitato perché piccoli vasi penieni e le fistole non possono essere facilmente dimostrate.

Trattamento

Sebbene la credenza convenzionale sia che il trattamento del priapismo ad alto flusso non è una emergenza perchè i corpi cavernosi non contengono sangue ischemico, tuttavia dati recenti indicano che la durata del priapismo non ischemico può avere un impatto sulla funzione erettile. In   sei pazienti con priapismo ad alto flusso dopo una media di 4,5 settimane (2-12) tutti riportavano comparsa di disfunzione erettile o flaccidità distale del pene.
Il trattamento ottimale è la chiusura della fistola , anche se il trattamento può essere conservativo (applicazione di ghiaccio sul perineo o la compressione ecoguidata  diretta del piano perineale): la fistola occasionalmente si chiude spontaneamente;  il fallimento del trattamento conservativo richiede la embolizzazione arteriosa selettiva.

L’intervallo di tempo ottimale tra il trattamento conservativo e la embolizzazione è dibattuto. Il trattamento definitivo dovrebbe essere eseguito con discernimento e dovrebbe essere discusso con il paziente cosi‘ che possa comprendere i rischi del trattamento. Anche nei casi in cui la fistola rimane aperta i rapporti sessuali sono ancora possibili. La terapia con deprivazione androgenetica ad esempio con l‘iniezione di leprolide o bicalutamide o ketoconazolo è stata riportata in una serie di casi rendendo possibile la chiusura della fistola e riducendo spontaneamente le erezioni notturne, ma ne consegue spesso disfunzione sessuale.
L‘embolizzazione arteriosa selettiva può essere eseguita usando sostanze temporanee come sostanze autologhe  o gel o sostanze permanenti come micropolimeri di etilene vinile alcolico (PVA) e l’n- Butyl cyanoacrylato (NBCA).

Si ritiene che la embolizzazione con sostanze temporanee provoca un diminuito rischio di disfunzione erettile con lo svantaggio di fallimento o recidiva  come conseguenza della sostanza temporanea usata per la embolizzazione. Tuttavia c‘è un‘evidenza insufficiente a sopportare queste ipotesi. Il successo è tra il 61,7 e 83,3% e la disfunzione erettile rilevata è tra lo 0 e il 33,3% dopo la prima embolizzazione arteriosa : il fallimento o la recidiva può non essere significativamente più alto con l‘embolizzazione a mezzo di materiali temporanei e la preservazione della funzione erettile può non essere così differente tra le due modalità.
Altre potenziali complicanze dell‘embolizzazione arteriosa includono  gangrena del pene , ischemia del gluteo, cavernositi e ascessi perineali.
La ripetizione dell‘embolizzazione è una opzione ragionevole per il trattamento sia in termini di efficacia che di sicurezza ed è possibile tramite  un approccio corporo cavernoso o inguino scrotale usando l‘ecocolordoppler intra-operatoriamente.

La legatura  chirurgica è un trattamento impegnativo e associato con elevati rischi in particolar modo di disfunzione erettile. La chirurgia è raramente eseguita e dovrebbe essere praticata solo quando vi sono delle controindicazioni per l‘embolizzazione selettiva , se l’embolizazione non è praticabile, o se la ripetizione dell‘embolizzazione è fallita.Se il paziente desidera un trattamento più definitivo e non è sessualmente attivo o ha una preesistente disfunzione erettile, l‘intervento chirurgico può essere un‘opzione appropriata.
L‘incidenza di disfunzione erettile è tra lo 0 e il 50%   con la legatura chirurgica che risulta avere il più alto indice di disfunzione erettile.
I pazienti possono richiedere la protesi peniena per la disfunzione erettile a lungo termine.

Priapismo ad alto flusso nei bambini

Il priapismo non ischemico è una rara condizione  nei bambini.
L’imbarazzo che può avere  il bambino nel parlare  ai genitori può portare a una assenza di diagnosi e a una sottostima della prevalenza di questa condizione.
La eziologia, la presentazione clinica, la diagnosi e le terapie sono comparabili a quelle del priapismo nell’adulto.

La compressione perineale con il pollice può essere una manovra utile per distinguere il priapismo ischemico dal non ischemico,particolarmente nei bambini dove potrebbe verificarsi una immediata detumescenza seguita dal ritorno della erezione dopo la rimozione del pollice.
Il trattamento conservativo con l’uso di ghiaccio applicato al perineo o un mezzo compressivo sul perineo possono esere utili  particolarmente nei bambini. Sebbene riportati con successo la embolizzazione nei bambini è una tecnica impegnativa e richiede l’essere eseguita in un centro di chirurgia vascolare interventistica pediatrica.

Follow-up (Controllo) durante il trattamento conservativo

Avviene attraverso l’esame fisico e il controllo con ecocolordoppler per accertarsi  dell’efficacia del trattamento.  Un rigoroso follow up usando ecocolordoppler  e RMN  può essere di aiuto per rilevare fibrosi peniena distale ed aiutare nella decisione clinica di interventire con la embolizzazione precoce.

Follow-up dopo la embolizzazione

Dovrebbe includere l’esame clinico e l’ecocolodoppler per  la valutazione della funzione erettile. Nel dubbio è necessario ripetere una arteriografia. I punti  fondamentali sono individuare se il trattamento è stato efficace , identificare segni di recidiva e verificare le sequele anatomiche e funzionali.  La fibrosi dei corpi cavernosi può essere mono o bilaterale, se presente si rileva  all’ecococolordoppler incremento della ecogenicità dei corpi cavernosi con possibile incremento volumetrico degli stessi.

Da Linee Guida EAU 2024